MEMBRANA PLASMÁTICA E PATOLOGIA

Da integridade estrutural e do perfeito funcionamento da membrana plasmática, depende a manutenção da organização e da atividade celular e, conseqüentemente, a sobrevivência do organismo. Assim, toxinas bacterianas, por exemplo, podem alterar as funções celulares. Um caso típico e dado pelo vibrião colérico, a bactéria causadora do cólera. Essa bactéria elimina o colerageno, uma toxina de natureza protéica. Modificando a permeabilidade celular, a toxina inibe a absorção de sódio pelas células da parede intestinal (enterocitos). O processo de termina um aumento da pressão osmótica do conteúdo intestinal, que passa a retirar água das células. A enorme quantidade de água que atinge a cavidade digestoria provoca diarréia e desidratação, sintomas típicos do cólera.

FONTE: apostila Objetivo.

DICA DE FILME...

Título original: (Lorenzo's Oil)

Lançamento: 1992 (EUA)

Direção: George Miller

Atores: Susan Sarandan, Nick Nolte,Peter Ustinov, Kathleen Wilhoite.

Duração: 135 min

Gênero: Drama

O “Óleo de Lorenzo” é uma estória verdadeira, de um menino, Lorenzo Odone, que aos oito anos começou a demonstrar os sintomas de uma rara doença genética e incurável, a adrenoleucodistrofia (ADL). Quando seus pais foram informados deste terrível diagnóstico de seu filho único, não se conformaram e iniciaram uma batalha científica para melhor entender o “inimigo” invisível que lentamente destruía o cérebro de Lorenzo, deixando-o cego, surdo, paralítico, incapaz de engolir e de se comunicar. Ao invés de simplesmente ficarem sentados aguardando os resultados dos estudos médicos, eles decidiram estudar nos livros de medicina e nos poucos artigos científicos da época, tudo que pudesse ajudar na compreensão do mecanismo de ação desta doença e assim poder discutir com os médicos a melhor forma de tratamento para amenizar os sintomas de Lorenzo.

Os pais de Lorenzo se recusaram a aceitar passivamente este diagnóstico e passaram a se dedicar ao estudo dos mecanismos básicos celulares, em livros de cursos de medicina. Inicialmente buscavam aprender e entender como as células do nosso organismo funcionam, para isso, passavam dias e noites em bibliotecas, mergulhados em livros em uma época em que computadores pessoais e Internet eram palavras completamente desconhecidas. Quando eles acreditavam que haviam encontrado alguma informação relevante, procuravam médicos e professores dos cursos de medicina e discutiam com eles suas idéias, sempre buscando encontrar uma forma de tratamento que minimizasse o sofrimento de Lorenzo. A quantidade de dificuldades que encontraram foi enorme, desde o preconceito de médicos e professores por serem “leigos” em Bioquímica e Medicina, a impossibilidade de realização de testes em humanos de tratamentos ainda não autorizados pelo FDA (Food and Drug Administration – Órgão que fiscaliza a saúde nos Estados Unidos) e a dificuldade em achar parceiros químicos com competência para produzir a fórmula dos óleos que eles acreditavam que poderiam curar Lorenzo.

A ADL se caracteriza pelo acúmulo de ácidos graxos saturados de cadeia longa (principalmente ácidos com 24 e 26 carbonos) na maioria das células do organismo afetado, mas principalmente nas células do cérebro, levando à destruição da bainha de mielina, que protege determinados neurônios. Sem a mielina, estes neurônios perdem a capacidade de transmitir corretamente os estímulos nervosos que fazem o cérebro funcionar normalmente e aí surgem os sintomas neurológicos da doença. O óleo de Lorenzo é uma mistura de dois ácidos graxos insaturados, o ácido oléico (C18:1) e ácido erúcico (C20:1), cujo metabolismo se sobrepõe ao dos saturados, evitando assim o seu acúmulo. Para chegar a esta mistura, os pais de Lorenzo estudaram os resultados de muitas pesquisas na época, inclusive feitas em animais. Eles sabiam, por exemplo, que o óleo é tóxico para ratos, levando-os à morte, mas tiveram a coragem de ministrar em seu filho e mostrar ao mundo que o óleo é inofensivo aos humanos e que podia reverter e principalmente evitar os efeitos catastróficos da ADL. Enfrentaram e ainda enfrentam dificuldades com o FDA, que até hoje não autorizou o uso em humanos. Devido a essas dificuldades, o óleo é hoje produzido por uma companhia inglesa, e o Sr. Odone não recebeu nenhuma porcentagem das vendas do produto, apesar de ter sido o seu idealizador. O reconhecimento dos seus estudos pela comunidade científica e acadêmica resultou no título de Doutor honoris causa por sua imensa contribuição à ciência e à medicina.

As crianças diagnosticadas com ADL na mesma época que Lorenzo e que não receberam o tratamento do óleo não chegaram à idade adulta. Lorenzo não se curou porque as lesões no sistema nervoso central deixaram seqüelas permanentes mas a doença estacionou. Porém o mais significativo dos fatos foi a prevenção do desenvolvimento dos sintomas nos novos casos diagnosticados. Os pais de Lorenzo ainda fundaram o “Projeto Mielina”, uma fundação que tenta concentrar esforços nos estudos das doenças relacionadas à mielina.

O “Óleo de Lorenzo” é uma estória real de coragem, determinação e dedicação.

- Lorenzo morreu em sua casa em Fairfax, Virginia em 30 de maio de 2008, um dia depois de seu aniversário de 30 anos.

ADRENOLEUCODISTROFIA...

Nomes alternativos:

leucodistrofia melanodérmica; adrenoleucodistrofia ligada ao X

Definição:

Distúrbio hereditário do metabolismo dos ácidos graxos que afeta as glândulas adrenais, o sistema nervoso e os testículos.

Causas, incidência e fatores de risco:

A adrenoleucodistrofia é transmitida como um característica ligada ao cromossoma X, e acredita-se que sua incidência seja ligeiramente superior a 1 em cada 100.000 pessoas. O defeito metabólico é o acúmulo de ácidos graxos de cadeia longa no sistema nervoso, nas glândulas adrenais e nos testículos, onde o material acumulado interrompe a atividade normal. Existem várias formas diferentes da doença. A mais grave é a forma cerebral infantil, que aparece em meio à infância. As demais formas aparecem durante a adolescência. Aproximadamente um terço das pessoas afetadas desenvolve sintomas neurológicos, enquanto todas desenvolvem uma função adrenal anormal.

Na forma infantil, os primeiros sintomas abrangem hiperatividade, dificuldade na escola, dificuldade para compreender a comunicação verbal, deterioração da escrita, olhos vesgos (estrabismo) e possíveis convulsões. À medida que a doença avança aparecem novos sinais de danos na substância branca do cérebro que incluem alterações no tônus muscular, rigidez e deformidades por contratura, dificuldade de deglutição e coma.

Outro componente importante presente em todas as formas de adrenoleucodistrofia é o desenvolvimento bastante significativo de uma função adrenal deficiente (semelhante à doença de Addison), que pode ser tratada de forma adequada com corticosteróides.